Dieta při fenylketonurii

Něco málo na úvod

Fenylketonurie je vrozené dědičné (autosomálně recesivní) onemocnění, které se vyznačuje poruchou přeměny aminokyseliny fenylalaninu na aminokyselinu tyrosin. Co to pro pacienta znamená?

Fenylalanin je aminokyselina, která by za normální situace byla enzymem fenylalaninhydroxylázou přeměněna na jinou aminokyselinu - tyrosin. To se ale u lidí s tímto onemocněním neděje. Dochází tak k hromadění fenylalaninu, což je nebezpečné především u dětí a těhotných žen.

Tělo pacienta trpícího fenylketonurií tedy není schopné snižovat množství fenylalaninu jeho přeměnou, pouze ho může vylučovat močí (fenylketonurie = vylučování fenylalaninu močí). V přebytku se fenylalanin stává velmi nebezpečným pro vyvíjející se nervovou soustavu - ať už u narozeného dítěte, nebo u teprve vyvíjejícího se plodu v těle matky. Fenylalanin totiž poškozuje myelinizaci u teprve se vyvíjejících nervových vláken. Jednoduše řečeno, nervová vlákna nemají pak stavbu, jakou by měla mít. Pokud by jedinec postižený tímto onemocněním nedodržoval v těchto kritických obdobích (dětství a těhotenství) velmi přísnou dietu, která se snaží zamezit množství fenylalaninu v potravě, mohlo by dojít k poškození nervové soustavy - mozku - a tím i mentální retardaci. Pokud matka rodí v nemocnici, téměř ihned po porodu jsou u dítěte prováděny testy na přítomnost fenylketonurie. Je-li toto onemocnění potvrzeno, je dítěti nasazena přísná dieta.

V průběhu dospělosti se dieta nemusí tak přísně dodržovat kvůli tomu, že nervy jsou již myelinizované a centrální nervová soustava je vyvinuta. Nadbytek fenylalaninu proto tělo dospělého jedince nijak zásadně neohrožuje. Pokud ale žena s diagnostikovanou fenylketonurií plánuje otěhotnět, měla by minimálně tři měsíce před těhotenstvím a během celého těhotenství dodržovat přísnou dietu, aby nedošlo k poškození plodu. Během těchto třech měsíců by měl být přebytečný fenylalanin odstraněn z těla močí a díky přísné dietě by se jeho množství v těle nemělo dále zvyšovat.

Při této dietě je tedy hlavním principem vyloučení příjmu potravin, které obsahují velké množství fenylalaninu. Je proto přísně zakázáno maso a ryby, mléčné výrobky, vejce, ale i obiloviny (proto i lepek) a rýže. Nevhodná jsou také náhradní sladidla.

Pro doplnění energetické hodnoty lze užívat např. maltodextrin, Basic P nebo Fantomalt.